这究竟是什么罕见病

  这种罕见病是什么病呢?患者缘何会发病?据悉,肺泡蛋白沉积症(简称PAP)是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的肺部弥漫性疾病,临床上较为罕见。

  症状主要表现为活动后胸闷气喘、咳嗽及咯牛乳状痰及进行性呼吸困难,最后发展为呼吸衰竭,乃至影响患者生命。如果通过X射线检查胸部,会发现双侧肺对称的弥漫肺泡性浸润影,部分患者两侧肺门周围有“蝙蝠翼”征象,酷似肺水肿。目前患病原因不明。倪静 苏丽萍

  这种病无药可医吗

  目前临床上对肺泡蛋白沉积症的治疗尚无有效药物。粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-GSF)对少数特发型肺蛋白沉积症患者可能有效,但效果极为有限。大容量全肺灌洗是目前公认的治疗肺泡蛋白沉积症最为有效的治疗措施。 倪静 苏丽萍

  ECMO人工心肺是什么

  南京市胸科医院有关专家表示,ECMO的原理是将血液从体内引到体外,经膜式氧合器(膜肺)氧合再用泵将血灌入体内,可进行长时间心肺支持,也是充当临时心肺。在ECMO通道建立后,患者自身心脏和肺得到充分休息,全身氧供和血流动力学处在相对稳定状态。此时膜肺可进行有效的二氧化碳排除和氧的摄取,驱动泵使血液周而复始地在机体内流动。为肺功能和心功能的恢复赢得宝贵时间,同时减少高氧和机械损伤。 苏丽萍 整理

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